Chúng ta không thể định bệnh căn cứ trên một câu hỏi của bệnh nhân. Cũng như mọi khi, tôi xin nhân tiện trình bày một vấn đề có thể có những điểm trùng hợp với trường hợp nêu ở đây, để chúng ta cùng học hỏi, và hoàn toàn có mục đích thông tin. Ngoài ra đây là một trường hợp đã có nhiều chuyên gia cố gắng giải quyết mà không tìm ra lời giải đáp, chúng ta lại cần phải dè dặt hơn nữa. Tôi xin bàn đến bệnh morphea, một bệnh ngoài da trẻ em rất hiếm, và có một số điểm có thể giống trường hợp nêu ra ở đây, như da giống với vết gãi, không ngứa, san thương giống như vết thẹo, sức khoẻ tổng quát vẫn tốt và khó định bệnh.
Bệnh morphea (gốc morph=hình dạng, form, có lẽ do hay bệnh có nhiều dạng khác nhau, hay trong một số trường hợp bệnh có thể gây biến dạng cơ thể bệnh nhân) là một bệnh trong đó mô da, hay mô dưới da bình thường bị thay thế bởi mô liên kết, làm cho xuất hiện những mảng (patches), những dải (bands), hay những đường vết cứng, chắc, màu trắng, ngà.
Bệnh này còn gọi là bệnh da cứng cục bộ (localized scleroderma). Scleroderma: [sclero: cứng, derma=da], bệnh làm da cứng, bóng như da đã bị thuộc. Tuy nhiên khác với bệnh systemic sclerosis (xơ cứng toàn hệ thống) hay còn gọi là scleroderma của người lớn, trong bệnh morphea hay localized scleroderma, da chỉ cứng ở một số nơi rải rác, và quan trọng hơn hết, không có những biến chứng nội tạng, và nói chung ít ảnh hưởng đến sức khoẻ tổng quát của bệnh nhân.
Đây là một bệnh rất hiếm. Chừng một triệu người mới có một trường hợp, con gái bị nhiều gấp 3 - 4 con trai. Người ta chưa hiểu rõ nguyên nhân gây bệnh, chúng ta chỉ biết có thể chất collagen được sản xuất quá nhiều trong da, và có yếu tố tự miễn nhiễm (hệ phòng thủ cơ thể bị rối loạn và sinh ra những kháng thể chống lại tế bào của chính cơ thể mình). Có thể có yếu tố di truyền trong gia đình.
Triệu chứng:
Đa số bệnh bắt đầu sớm, trung binh khoảng 9 tuổi, tiến triển trong 5-7 năm rồi ngưng, nhưng cũng có những trường hợp kéo dài hơn.
Thường ngoài triệu chứng da, bệnh nhân vẫn khoẻ, thử máu không thấy gì, trừ trường hợp có những dấu hiệu của bệnh tự miễn nhiễm như đau khớp, tuyến giáp trạng lớn (Hashimoto thyroiditis), và thử máu có kháng thể loại autoantibodies (ANA: antinuclear antibodies trong chừng 40% trường hợp).
Morphea có thể giới hạn trong một vùng cơ thể (circumscribed morphea): các mảng da rộng chừng vài centimét, hình tròn hay hình trứng, lúc đầu đỏ hay tím do viêm, có ranh giới rõ rệt, trên thân mình, hiếm hơn ở tay chân, hay càng hiếm hơn nữa thì ở mặt (erythematosus, inflammatory phase). Sau đó trở nên cứng, bớt đỏ, với viền viêm đỏ bao chung quanh (sclerotic, indurated phase). Kế tiếp, mảng da mềm đi, teo lại, mất màu thành đốm trắng, hoặc có màu đậm hơn vùng chung quanh, trông giống như sẹo của một vết phỏng cũ (softening and dermal atrophy phase).
Có khi những vết giống như giọt nước (guttate morphea), như thẹo lồi (keloid morphea), hay thành những vùng da nâu đậm, mỏng và lõm (atrophoderma).
Morphea có thể nhiều mảng (plaques) hơn, nằm trên hai vùng cơ thể hoặc nhiều hơn (generalized morphea).
Ngoài ra còn có loại chạy theo hình một dải dài làm teo, co rút tay chân, hay các ngón tay chân (linear morphea), loại như bong bóng nước, loại ăn sâu vào dưới da, đến tận xương, loại hình dạng như vết chém trên mặt hay trên da đầu đã thành sẹo (“coup de sabre”).
Trị liệu:
Dạng da cứng "cục bộ"(localized scleroderma) thường không gây những biến chứng toàn thân (systemic manifestations) như bệnh da cứng ở người lớn. Phụ huynh cần được giải thích về vấn đề này để tránh lo sợ thái quá. Nếu là da cứng "giới hạn" (circumscribed scleroderma), vài đốm da nhưng bệnh nhân vẫn khoẻ, có lẽ chỉ cần thoa kem dưỡng da (lotion), hay hydrocortisone cream 1% cho đỡ khô, ngứa. Nếu da khô, nứt nẻ có thể cần thoa kem, vaseline cho đỡ khô, hay dùng kháng sinh thoa lên để chống nhiễm trùng.
Trường hợp da cứng từng dải (bands), từng vệt dài (linear) ảnh hưởng đến khớp xương, làm co rút, hay ảnh hưởng đến tăng trưởng của thượng chi hay hạ chi (extremities) có thể cần đến vật lý trị liệu, massage, hay dùng những thuốc mạnh như methotrexate hay corticoid ( prednisone) để ngăn chặn hiện tượng tự miễn nhiễm.
Chúc bệnh nhân may mắn.
Bác sĩ Hồ Văn Hiền
No comments:
Post a Comment