Viêm đa cơ tự miễn

• Viêm đa cơ là một chứng bịnh mãn tính, làm viêm, làm yếu đi, và làm teo nhiều cơ.
• Đây là một bịnh hiếm; trong 1 triệu người mới xảy ra vài trường hợp mỗi năm (incidence 0.5-8.4/ 1 million)
• Bịnh xảy ra trên người trẻ (>20t) và trung niên (45-60 t), đàn bà nhiều hơn đàn ông (2:1 ratio).
• Cơ chế bịnh: tự miễn nhiễm (autoimmune disease).
• Miễn nhiễm (immunity): cơ chế phòng thủ cơ thể; lúc cơ thể bị xâm nhập (ví dụ, vi trùng, chất lạ từ ngoài vào [antigen, kháng sinh=chất sinh ra đề kháng] thì cơ thể sản xuất những kháng thể [antibodies] để chống lại, vô hiệu hoá, phá huỷ chúng.
• Tuy nhiên, trong một số trường hợp, một số bộ phận đang lành mạnh của cơ thể có thể bị các kháng thể "bạn" này tấn công nhầm. Trường hợp này bịnh gây ra không phải do bên ngoài vào, mà do những sản phẩm của hệ phòng thủ, nghĩa là hệ miễn nhiễm gây ra, chúng ta từ đó gọi là bịnh tự miễn nhiễm (auto=tự mình, immune= miễn nhiễm).
• Trong bịnh polymyositis, các cơ (muscles) bị tấn công; tương tự như vậy, nếu các kháng thể tấn công các khớp xương, thì lại sinh ra bịnh thấp khớp mãn tính (rheumatoid arthritis).
• Các yếu tố cơ nguy (risk factors): nhiễm virus (virus coxsackie, HIV, virus viêm gan B), bịnh ung thư (cancer), di truyền (có bịnh tự miễn nhiễm trong gia đình), một số thuốc men (như thuốc hạ áp huyết ACE inhibitors, thuốc chữa sốt rét hydroxychloroquine)

Triệu chứng

• Các cơ lớn vùng vai, vùng háng và đùi là chính. Các cơ bị yếu đều hai bên (symmetrical weakness). Các cơ nhỏ ở xa thân như bàn tay vẫn hoạt động tốt (như gài nút áo, may vá, cầm đũa)
•  Thường các cơ vùng xương chậu và đùi bị ảnh hưởng trước. Người bịnh gặp khó khăn lúc ngồi xuống đứng dậy, bước lên thang lầu, quỳ xuống, bước lên lề đường. Sau đó cơ vùng vai yếu đi, gặp khó khăn nâng một đồ vật, chải tóc; lúc cơ ở cổ bị yếu thì không ngẩng đầu cổ lên được.
• Tuy nhiên những cơ khác cũng có thể bị tác dụng , như cơ của lồng ngực phụ trách hô hấp (cơ kéo các xương sườn lên xuống để dãn lồng ngực), các cơ của thực quản (oesophagus, trong vách ống nối miệng với bao tử, cần những cơ phụ trách đẩy thức ăn chạy xuống về phía bao tử, cho nên dù chúng ta nằm xuống vẫn nuốt thức ăn, uống được), cơ tim.
• Cho nên,nếu bịnh nặng, người bịnh có thể khó thở, nuốt khó, ăn uống bị nghẹn, sặc, nhiễm trùng phổi do hô hấp kém và mất phản xạ nuốt, thức ăn uống đi lạc vào phổi (aspiration pneumonia), viêm cơ tim (myocarditis).
• Thường thì những bắp cơ phụ trách các vận động của tròng mắt (extraocular movements), và những cơ trên mặt phụ trách nhai, nét mặt, nhắm mắt, mở mắt không bị ảnh hưởng ( điểm này giúp bs phân biệt viêm đa cơ với một bịnh khác, myasthenia gravis [bịnh nhược cơ nặng], cũng hay xảy ra ở đàn bà hơn đàn ông, cũng làm yếu các cơ, nhưng lại gây ra do điểm nối dây thần kinh với bắp cơ bị gián đoạn ).

Định bịnh:

Bác sĩ căn cứ trên các triệu chứng, thử nghiệm đo các enzyme trong máu chứng tỏ các tế bào cơ bị huỷ hoại (CK), có thể cần MRI để thấy các tổn thương trong các cơ lớn, đo điện cơ đồ (EMG, electromyogram).

Chữa trị:

Thuốc được dùng có mục đích giảm viêm gây ra do hiện tượng tự miễn nhiễm.

• Corticoid: hormon gốc tuyến thượng thận , vd: prednisone, có khả năng giảm viêm mạnh, nhưng có biến chứng như lên cân, cao huyết áp, yếu xương (osteopenia), dễ nhiễm trùng, và chính corticoid cũng gây ra viêm cơ (steroid myopathy).
• Thường chữa thuốc prednisone liều cao chừng 4-8 tuần. Bác sĩ theo dõi tiến triển sức lực các cơ, sức chịu đựng dẻo dai (endurance) của bịnh nhân, và biến chứng của thuốc. Sau đó sẽ cho liều giảm dần, đến mức thấp nhất bịnh nhân có thể chịu đựng được về lâu dài. (Theo Medscape)
• Nói chung , người ta bắt đầu bằng thuốc prednisone liều cao (60-80mh/ngày). Lúc đầu có thể chuyển tĩnh mạch (methylprednisolon 1gram/day x3-5 days) , sau đó uống prednisone, trong 6 tuần. Nếu sức mạnh các cơ tốt hơn, giảm liều prednisone từ từ xuống. Nếu không cải thiện về sức mạnh các cơ, dùng immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIg, dose 2gram/kg )).Đồng thời giảm liều prednisone nhanh hơn.
• Nếu thể lực không cải thiện (thấy mạnh hơn), người ta khuyên nên xét lại chẩn đoán xem có đúng (chính xác) hay không, có thể cần sinh thiết cơ bắp lại để xác nhận (consider repeat muscle biopsy). Nếu sức mạnh cơ tốt hơn, có thể lập lại chích IG đường tĩnh mạch ((5-8 tuần một lần), và dùng thêm các thuốc áp chế miễn nhiễm (miễn dịch)(immunosuppressant). (Xem sơ đồ sau đây của Nat Rev Rheumatology)
• Các thuốc áp chế miễn dịch (ức chế hệ miễn nhiễm) (Immunosuppressant) có thể dùng phụ thêm từ đầu để giảm liều prednisone cần thiết ở mức tối thiểu: Azathioprine (có thể độc trên gan), Mycophenolate mofetil (triệu chứng tiêu hoá, có thể làm giảm bạch cầu trong máu), Methotrexate (có thể độc gan và tủy xương).
• Trường hợp không có kết quả với prednison và IVIg: bác sĩ có thể dùng:

Rituximab (RITUXAN)(monoclonal antibody against CD20+ B cells that results in B-cell depletion for at least 6 months). Thuốc này cũng có chỉ định trị một số ung thư, với cảnh báo có thể gây phản ứng chết người lúc truyền dịch, làm bịnh viêm gan siêu vi B thức dậy, viêm não (FATAL INFUSION REACTIONS, SEVERE MUCOCUTANEOUS REACTIONS, HEPATITIS B VIRUS REACTIVATION and PROGRESSIVE MULTIFOCAL LEUKOENCEPHALOPATHY)

Cyclophosphamide (CYTOXAN) (an alkylating agent that inhibits lymphopoietic cells without affecting hematopoietic cells). Thuốc này cũng có chỉ định trị một số ung thư. Có thể độc cho bọng đái, tuỷ xương, gan.

Tacrolimus (binds to the immunophilin FKBP12 and inhibits calcineurin) cho những trường hợp viêm đa cơ khó trị. Thuốc này được dùng cho mục đích ngăn ngừa bộ phận ghép bị cơ thể người nhận chống lại, từ chối (organ rejection).

• Bịnh nhân cần được chuyên viên vật lý trị liệu theo dõi, để trị giảm đau (vd bằng sức nóng), giúp vận động các cơ bắp (thụ động/passive movements, hoặc chủ động để tránh đừng để cơ bắp co rút lại (contracture), teo lại (atrophy) vì không dùng tới, và giúp cơ bắp sớm phục hồi cơ năng lúc bịnh thuyên giảm.
• Những bịnh nhân bị yếu tim, hô hấp, ăn uống khó khăn cần những bác sĩ chuyên về những lãnh vực này.

Bác sĩ Hồ Văn Hiền