Wednesday, November 14, 2018

Co thắt cơ mí mắt sau khi liệt dây thần kinh số 7 (Post Bell’s palsy blepharospasm)

Trước hết chúng ta bàn về bệnh tê liệt dây thần kinh số 7 ngoại biên (peripheral facial paralysis) còn gọi là tê liệt loại Bell (Bell’s palsy).
Sir Charles Bell (1774 to 1842): Nhà cơ thể học, phẫu thuật, nghệ sĩ người Scotland, chuyên nghiên cứu về nét mặt và giải phẫu của mặt. Ông tìm ra cơ năng riêng biệt của dây thần kinh số 5 (phần lớn phụ trách cảm giác) và thần kinh số 7 (phần lớn phụ trách vận động các cơ). Loại liệt cơ do mặt dây thần kinh số 7 ngoại biên bị viêm được đặt tên theo tên của ông là người mô tả bịnh này đầu tiên.
Nên nhắc lại là chúng ta có 2 dây thần kinh gọi là dây thần kinh sọ số 7 (7th cranial nerve, bên trái và bên phải) hay còn được gọi là dây thần kinh mặt đi từ não bộ ra về phía mặt và điều khiển các cơ ở trên mặt. Dây thần kinh này, nếu bị tổn thương sẽ không truyền dẫn tín hiệu ra lệnh cho những cơ mặt (cùng một bên trái hay phải) co nữa, mà những cơ này lại điều khiển những cử động, nét mặt của chúng ta . Nếu cơ một bên bị liệt và cơ bên phía kia vẫn bình thường thì cơ phía bên bình thường sẽ kéo lệch nét mặt về phía bên đó và phía bên bị bệnh sẽ có vẻ cứng đơ (stiff) hay lệch, xệ xuống. Nguyên nhân gây liệt thần kinh số 7 loại Bell’s palsy là dây thần bị viêm. Trong đa số trường hợp chúng ta chưa giải thích được lý do chính xác. Người ta nghĩ là trong một số trường hợp virus Herpes 1 làm cho dây thần kinh số 7 viêm. Vì dây thần kinh này đi qua một khoảng chật hẹp nằm trong xương, sự truyền dẫn thần kinh bị gián đoạn khi dây thần kinh bị chèn ép. Cho nên trong một số trường hợp bác sĩ sẽ dùng thuốc corticoid để giảm viêm và đồng thời dùng thuốc kháng sinh chống virus để tri những trường hợp tê liệt thần kinh số 7 loại Bell palsy.
Bệnh nhân nếu thấy một bên mặt của mình bị liệt hay là mặt mình bị kéo qua một bên có thể nghĩ rằng mình bị tai biến mạch máu não (stroke). Tuy nhiên khác với tai biến mạch máu não, chứng liệt dây thần kinh số 7 ngoại biên chỉ làm cho một nửa của mặt bị tê liệt chứ phần còn lại của cơ thể không bị ảnh hưởng.
Những triệu chứng khác của chứng tê liệt thần kinh số 7 này gồm có:
1) Đau một bên tai 1-2 ngày trước khi có triệu chứng yếu các cơ trên mặt; âm thanh có thể nghe lớn hơn bình thường trong những ngày trước khi những triệu chứng xuất hiện
2) Bênh nhân cũng có thể nhận xét những dấu hiệu sau đây: không nhắm chặt mắt được hoặc không chớp mắt (blink) được, nước mắt chảy nhiều hơn hoặc ít hơn bình thường ( có nghĩa là mắt khô hơn); bệnh nhân có thể nhiễu nước miếng (không giữ được nước miếng ở trong miệng); gặp khó khăn lúc nhai đồ ăn; cảm thấy vị giác (khả năng nếm) của mình bị thay đổi; những cơ bắp thịt nhỏ ở trên mặt có vẻ như co giật ; và cảm thấy tê hay là đau ở phía sau tai. Các triệu chứng thấy yếu ở mặt hoặc là một bên mặt sà xuống biểu hiện ở mức cao nhất chỉ sau 1-2 ngày, có nghĩa là xảy ra một cách cấp tính.
Trong đa số trường hợp các bệnh nhân sẽ cảm thấy cải thiện trong vòng vài tuần lễ và đại đa số hồi phục hoàn toàn trong vòng 3 tháng, dù có chữa bệnh hay không. Một số người sẽ hồi phục sau thời gian lâu hơn hoặc không hồi phục hoàn toàn và sẽ có một số di chứng còn sót lại, như là nửa mặt còn yếu, hay là giật ở trên mặt, hay là nhắm mắt không chặt.
Trị liệu hiện nay chúng ta không có phương tiện nào chặn ngay bệnh được. Nếu bác sĩ tin rằng triệu chứng do virus Herpes loại 1 gây ra hay là do virus của bệnh trái rạ (thuỷ đậu, varicella zoster virus) gây ra bác sĩ có thể cho bệnh nhân dùng kháng sinh chống lại virus (ví dụ acyclovir, valacyclovir), kháng sinh chống virus hữu hiệu nhất nếu chữa trị bắt đầu nội trong 72 giờ sau khi triệu chứng xuất hiện. Bác sĩ cũng có thể cho bệnh nhân uống một thời gian ngắn thuốc corticoid như prednisone để làm giảm viêm ở trong dây TK 7.
Co quắp mí mắt (blepharospasm)
Mắt chúng ta có mí trên và mí dưới. Một số cơ phụ trách nhắm mắt (protractors: orbicularis oculi, corrugator, and procerus muscles). Corrugator muscle có nghĩa cơ làm nhăn, cơ nhỏ nằm phía trong của mí mắt, dưới lông mày, kéo hai lông mày chụm lại, nhăn dọc trên trán; phụ trách nhíu mày, lúc đau, nheo mắt lúc chói. Và một số cơ phụ trách mở mắt (retractors). Hai nhóm này hoạt động đối nghịch chiều với nhau, khi nhóm này co thì nhóm kia giãn ra, hoặc ngược lại. Cảm giác nhận từ mắt đi vào não bộ trung ương, và tín hiệu xuất phát theo dây thần kinh số 7 (thần kinh mặt, facial nerve) ra lệnh cho các cơ nhắm mắt co vào.
Có lẽ rối loạn gốc nằm ở các phần nằm sâu trong não bộ gọi là "nhân cơ bản" (basal ganglion, nucleus basalis) điều tiết các vận động có ý thức cũng như một số vận động theo thói quen như tật nghiến răng (teeth grinding, bruxism), chớp mắt. Lúc cơ chế này hoạt động không nhịp nhàng (defective circuit), mức quân bình các lực giữa các cơ quanh mắt bị rối loạn (dystonia), và người bịnh sẽ cảm thấy một vùng nào đó hay nhiều vùng trong một hoặc hai mí mắt co, giật, hoặc co quắp lại không phải lúc, và chúng ta gọi là bịnh co quắp mí mắt (blepharospasm: blepharo= mí mắt, spasm: co quắp, co thắt).
Đa số không có nguyên nhân rõ rệt ( BEB: Benign Essential Blepharospasm).
Tuổi thường gặp là 50-70, đàn bà nhiều gần gấp đôi đàn ông.
Triệu chứng:
Lúc đầu có thể chỉ là mắt chớp nhanh hơn, thấy giật mí mắt (twitching), cảm giác co bóp (eyelid spasm), hay giật giật mí mắt (eye tic) không kiểm soát được. Có thể giật ở vùng giữa mặt hoặc vùng dưới mặt.
Bịnh nặng có thể làm bịnh nhắm mắt chặt lại, khó mở mắt ra, hoặc mở mắt ra thì đau nhức, nhất là nhìn lên phía trên. Bịnh nhân có thể tránh xem tivi, đọc sách vì khó chịu hay đau. Mắt có thể khô, khó chịu lúc ra ánh sáng, và bác sĩ có thể định bịnh lầm là bịnh dị ứng mắt, bịnh khô mắt vì thiếu nước mắt (dry eyes).
Bịnh nhân có thể dễ chịu hơn sau khi ngủ một giấc, thư giãn, nhìn xuống, hát, nói hay humming (hát hư hư không ra lời).
Một số thuốc bịnh nhân dùng liên hệ với chứng này, ví dụ: thuốc chữa Parkinson; lúc bịnh nhân ngưng thuốc an thần.
Chữa trị:
  1. Mang kính mát (màu xám/gray) chặn các tia cực tím, làm giảm bịnh mắt đau do nhạy cảm với ánh sáng (oculodynia due to photosensitivity).
  2. Đội nón che nắng. Tránh stress, giảm stress.
  3. Tập trung vào một việc gì đó như đan, may, làm vườn, nấu ăn (nhìn xuống làm đỡ triệu chứng hơn). Có thể thử hút gió, hát, “humming”, đàn. Một số người giảm triệu chứng tạm thời nếu uống diphenhydramine (Benadryl).
  4. Chữa các bịnh về mắt như viêm các phần khác nhau của mắt nếu có ( vd:viêm mí mắt/blepharitis), khô mắt , dị ứng mắt.
  5. Thuốc men: thường không hiệu nghiệm lắm vì thuốc tác dụng trên não bộ trung ương, nên cơ chế tác dụng chưa hiểu rõ. Những thuốc như thuốc chống trầm cảm ba vòng (tricyclic antidepressant), thuốc an thần như lorazepam, clonazepam; thuốc chống spasm dùng trong bịnh Parkinson (Artane). Thuốc men chỉ hiệu nghiệm chừng 15% trường hợp, theo Viện Mắt của Mỹ.
  6. Chích botulinum A toxin (Botox) là biện pháp hữu hiệu nhất hiện nay. Thuốc do một con vi khuẩn sản xuất, chích vào cơ liên hệ làm gián đoạn truyền dẫn thần kinh từ dây thần kinh qua cơ và làm cho cơ tê liệt. Thông thường dùng với mục đích thẩm mỹ, xoá các vết nhăn trên mặt. Trong trường hợp này cơ làm giật mí mắt không giật nữa (orbicularis oculi muscle, corrugator, procerus m.). Sau 2-3 ngày, bịnh nhân cảm thấy thuyên giảm. Thuốc tác dụng tối đa sau 5-7 ngày, được vài tháng (6-9) thì hết hẳn tác dụng, thường vài tháng phải chích lại ngăn chặn co giật tái xuất hiện.
  7. Trường hợp hiếm hơn, nếu Botox không hiệu nghiệm trong một số trường hợp mắt đau nhiều, khó mở ra bác sĩ có thể cắt bỏ (myomectomy) một số cơ nhỏ phụ trách nhắm mắt (protractor muscles).
Bịnh co thắt cơ nửa mặt.
Các cử động các cơ trên mặt chúng ta phụ trách biểu lộ các nét mặt khác nhau (cười, nhăn mặt, hút gió) được điều khiển do dây thần kinh mặt (thần kinh sọ số 7, TK7), một dây TK7 bên phải và một dây bên trái. Dây thần kinh số 7 phần lớn phụ trách vận động. Dây thần kinh này đem mệnh lệnh từ não bộ đi ra khỏi cuống não (brainstem), thoát ra khỏi hộp xương sọ dưới tai, đi về hướng phía trước và chia thành 5 nhánh thần kinh đến các cơ liên hệ: cơ làm cho lông mày nhúc nhích, nhắm mắt, cử động các cơ chung quanh miệng. Nói chung là các cơ phụ trách biểu hiện trên khuôn mặt (facial expression).
Trong một số trường hợp hiếm, do thần kinh số 7 làm việc bất bình thường, nó có thể phát ra những tín hiệu làm cho các cơ mặt trong vùng nó kiểm soát co giật ngoài ý muốn (“misfire”). Lúc đầu có thể ( trong 92% trường hợp) chỉ co giật vùng chung quanh mắt, sau đó có thể lan ra toàn mặt. Thiểu số còn lại lan chiều ngược, từ dưới cằm lan lên phía mắt. Thường chỉ xảy ra một bên , cho nên từ y học gọi là co thắt nửa mặt (hemifacial spasm/ HFS), tuy hiếm hơn nữa có người bị cả hai bên trái và phải , do cả hai thần kinh số 7 đều bị bịnh.
Dịch học:
-Bịnh này hiếm (8/100,000 người ở Mỹ)
-Thường người tuổi 40-60
-Phụ nữ nhiều hơn nam giới
Triệu chứng:
-Triệu chứng duy nhất là một bên nửa mặt có những cử động không kiểm soát được; cử động như co giật liên hồi (clonus), có thể nảy sinh lúc bịnh nhân mệt mỏi, lo âu, hay đọc sách báo. Một số người bị liệt thần kinh số 7 do chấn thương hay bịnh liệt Bell (Bell Palsy rồi sau đó bị co giật nửa bên mặt.
-Có thể nghe những âm thanh bất bình thường trong tai.
-Có thể yếu nửa mặt.
Định bịnh:
Thường bịnh nhân cần được bác sĩ chuyên khoa thần kinh khám để phân biệt với những bịnh khác có thể gây ra những cử động bất bình thường trên mặt.
Chẩn đoán bằng hình ảnh quan trọng nhất là dùng cọng hưởng từ trường (MRI) để nghiên cứu tình trạng của dây thần kinh số 7, xem TK7 có bị chèn ép bởi một mạch máu ở vị trí bất bình thường (vascular compression by an aberrant branch of the inferior cerebellar artery or the vertebral artery), hay một u bướu nào đè lên trên dây thần kinh (mass compression), hay một hư hại trong não bộ nơi thần kinh 7 xuất phát (vd: stroke, multiple sclerosis).
Chữa trị:
1) Đối với trường hợp dây thần kinh số 7 không bị chèn ép, đè nén và triệu chứng còn nhẹ, giới hạn:
  • Dùng thuốc uống, loại thuốc chống co giật như carbamazepine (Tegretol), gabapentin.
  • Thuốc an thần loại benzodiazepine như clonazepam (Klonopin).
  • Thuốc làm cơ giãn (muscle relaxant, antispasmodic) như baclofen (Lioresal).
  • Thuốc có thể làm phản ứng chậm, mệt mỏi; tuỳ thuộc vào thuốc (drug dependence); không được uống rượu trong lúc uống thuốc baclofen.
  • Không ngưng thuốc đột ngột.
  • Haloperidol
2) Giải phẫu [1,2,4]:
  • Giải quyết những chỗ dây thần kinh số 7 bị đè, chèn ép do mạch máu (microvascular decompression).
  • Bác sĩ khoan một lỗ vào xương sọ, đến chỗ TK7 chui ra từ cuống não, nhét một miếng teflon vào giữa mạch máu đang đè lên TK7 để TK7 không bị áp lực nữa.
  • Khỏi hẳn hoặc thấy giảm bớt triệu chứng trong 80-90%; một số ít có thể triệu chứng trở lại.
  • Giải phẫu có thể phức tạp, người mổ phải có chuyên môn cao về giải phẫu thần kinh; tốn kém.
  • Biến chứng: mất thính giác, tổn thương tiểu não, rò rỉ nước tuỷ sống (tổng cọng dưới 5%).(Theo Tan .[4])
3) Giải pháp hiện nay được ưa chuộng: chích độc tố botulinum vào các bắp thịt ở mặt với hướng dẫn bằng máy đo điện các cơ (botox injection with electromyographic guidance) [3,4].
Kết quả tốt trong 75-100% trường hợp [4]. Trong trường hợp hiếm, sau nhiều năm dùng thuốc có thể thuốc sẽ giảm hiệu nghiệm do cơ thể sinh ra kháng thể chống lại thuốc (immunoresistance) [4].
Tóm lại, nếu mắt giật nhẹ, có thể chứng này từ từ sẽ khỏi. Nên nhờ bs chuyên khoa mắt khám nếu dài hay nặng hơn. Nếu bịnh nặng hay co giật lan ra phía dưới mặt, hay nếu liệt TK7 trở lại, cần đi khám bs chuyên khoa thần kinh.
Bác sĩ Hồ Văn Hiền

Viêm đa cơ tự miễn

  • Viêm đa cơ là một chứng bịnh mãn tính, làm viêm, làm yếu đi, và làm teo nhiều cơ.
  • Đây là một bịnh hiếm; trong 1 triệu người mới xảy ra vài trường hợp mỗi năm (incidence 0.5-8.4/ 1 million)
  • Bịnh xảy ra trên người trẻ (>20t) và trung niên (45-60 t), đàn bà nhiều hơn đàn ông (2:1 ratio).
  • Cơ chế bịnh: tự miễn nhiễm (autoimmune disease).
  • Miễn nhiễm (immunity): cơ chế phòng thủ cơ thể; lúc cơ thể bị xâm nhập (ví dụ, vi trùng, chất lạ từ ngoài vào [antigen, kháng sinh=chất sinh ra đề kháng] thì cơ thể sản xuất những kháng thể [antibodies] để chống lại, vô hiệu hoá, phá huỷ chúng.
  • Tuy nhiên, trong một số trường hợp, một số bộ phận đang lành mạnh của cơ thể có thể bị các kháng thể "bạn" này tấn công nhầm. Trường hợp này bịnh gây ra không phải do bên ngoài vào, mà do những sản phẩm của hệ phòng thủ, nghĩa là hệ miễn nhiễm gây ra, chúng ta từ đó gọi là bịnh tự miễn nhiễm (auto=tự mình, immune= miễn nhiễm).
  • Trong bịnh polymyositis, các cơ (muscles) bị tấn công; tương tự như vậy, nếu các kháng thể tấn công các khớp xương, thì lại sinh ra bịnh thấp khớp mãn tính (rheumatoid arthritis).
  • Các yếu tố cơ nguy (risk factors): nhiễm virus (virus coxsackie, HIV, virus viêm gan B), bịnh ung thư (cancer), di truyền (có bịnh tự miễn nhiễm trong gia đình), một số thuốc men (như thuốc hạ áp huyết ACE inhibitors, thuốc chữa sốt rét hydroxychloroquine)
Triệu chứng
  • Các cơ lớn vùng vai, vùng háng và đùi là chính. Các cơ bị yếu đều hai bên (symmetrical weakness). Các cơ nhỏ ở xa thân như bàn tay vẫn hoạt động tốt (như gài nút áo, may vá, cầm đũa)
  •  Thường các cơ vùng xương chậu và đùi bị ảnh hưởng trước. Người bịnh gặp khó khăn lúc ngồi xuống đứng dậy, bước lên thang lầu, quỳ xuống, bước lên lề đường. Sau đó cơ vùng vai yếu đi, gặp khó khăn nâng một đồ vật, chải tóc; lúc cơ ở cổ bị yếu thì không ngẩng đầu cổ lên được.
  • Tuy nhiên những cơ khác cũng có thể bị tác dụng , như cơ của lồng ngực phụ trách hô hấp (cơ kéo các xương sườn lên xuống để dãn lồng ngực), các cơ của thực quản (oesophagus, trong vách ống nối miệng với bao tử, cần những cơ phụ trách đẩy thức ăn chạy xuống về phía bao tử, cho nên dù chúng ta nằm xuống vẫn nuốt thức ăn, uống được), cơ tim.
  • Cho nên,nếu bịnh nặng, người bịnh có thể khó thở, nuốt khó, ăn uống bị nghẹn, sặc, nhiễm trùng phổi do hô hấp kém và mất phản xạ nuốt, thức ăn uống đi lạc vào phổi (aspiration pneumonia), viêm cơ tim (myocarditis).
  • Thường thì những bắp cơ phụ trách các vận động của tròng mắt (extraocular movements), và những cơ trên mặt phụ trách nhai, nét mặt, nhắm mắt, mở mắt không bị ảnh hưởng ( điểm này giúp bs phân biệt viêm đa cơ với một bịnh khác, myasthenia gravis [bịnh nhược cơ nặng], cũng hay xảy ra ở đàn bà hơn đàn ông, cũng làm yếu các cơ, nhưng lại gây ra do điểm nối dây thần kinh với bắp cơ bị gián đoạn ).
Định bịnh:
Bác sĩ căn cứ trên các triệu chứng, thử nghiệm đo các enzyme trong máu chứng tỏ các tế bào cơ bị huỷ hoại (CK), có thể cần MRI để thấy các tổn thương trong các cơ lớn, đo điện cơ đồ (EMG, electromyogram).
Chữa trị:
Thuốc được dùng có mục đích giảm viêm gây ra do hiện tượng tự miễn nhiễm.
  • Corticoid: hormon gốc tuyến thượng thận , vd: prednisone, có khả năng giảm viêm mạnh, nhưng có biến chứng như lên cân, cao huyết áp, yếu xương (osteopenia), dễ nhiễm trùng, và chính corticoid cũng gây ra viêm cơ (steroid myopathy).
  • Thường chữa thuốc prednisone liều cao chừng 4-8 tuần. Bác sĩ theo dõi tiến triển sức lực các cơ, sức chịu đựng dẻo dai (endurance) của bịnh nhân, và biến chứng của thuốc. Sau đó sẽ cho liều giảm dần, đến mức thấp nhất bịnh nhân có thể chịu đựng được về lâu dài. (Theo Medscape)
  • Nói chung , người ta bắt đầu bằng thuốc prednisone liều cao (60-80mh/ngày). Lúc đầu có thể chuyển tĩnh mạch (methylprednisolon 1gram/day x3-5 days) , sau đó uống prednisone, trong 6 tuần. Nếu sức mạnh các cơ tốt hơn, giảm liều prednisone từ từ xuống. Nếu không cải thiện về sức mạnh các cơ, dùng immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIg, dose 2gram/kg )).Đồng thời giảm liều prednisone nhanh hơn.
  • Nếu thể lực không cải thiện (thấy mạnh hơn), người ta khuyên nên xét lại chẩn đoán xem có đúng (chính xác) hay không, có thể cần sinh thiết cơ bắp lại để xác nhận (consider repeat muscle biopsy). Nếu sức mạnh cơ tốt hơn, có thể lập lại chích IG đường tĩnh mạch ((5-8 tuần một lần), và dùng thêm các thuốc áp chế miễn nhiễm (miễn dịch)(immunosuppressant). (Xem sơ đồ sau đây của Nat Rev Rheumatology)
  • Các thuốc áp chế miễn dịch (ức chế hệ miễn nhiễm) (Immunosuppressant) có thể dùng phụ thêm từ đầu để giảm liều prednisone cần thiết ở mức tối thiểu: Azathioprine (có thể độc trên gan), Mycophenolate mofetil (triệu chứng tiêu hoá, có thể làm giảm bạch cầu trong máu), Methotrexate (có thể độc gan và tủy xương).
  • Trường hợp không có kết quả với prednison và IVIg: bác sĩ có thể dùng:
Rituximab (RITUXAN)(monoclonal antibody against CD20+ B cells that results in B-cell depletion for at least 6 months). Thuốc này cũng có chỉ định trị một số ung thư, với cảnh báo có thể gây phản ứng chết người lúc truyền dịch, làm bịnh viêm gan siêu vi B thức dậy, viêm não (FATAL INFUSION REACTIONS, SEVERE MUCOCUTANEOUS REACTIONS, HEPATITIS B VIRUS REACTIVATION and PROGRESSIVE MULTIFOCAL LEUKOENCEPHALOPATHY)
Cyclophosphamide (CYTOXAN) (an alkylating agent that inhibits lymphopoietic cells without affecting hematopoietic cells). Thuốc này cũng có chỉ định trị một số ung thư. Có thể độc cho bọng đái, tuỷ xương, gan.
Tacrolimus (binds to the immunophilin FKBP12 and inhibits calcineurin) cho những trường hợp viêm đa cơ khó trị. Thuốc này được dùng cho mục đích ngăn ngừa bộ phận ghép bị cơ thể người nhận chống lại, từ chối (organ rejection).

  • Bịnh nhân cần được chuyên viên vật lý trị liệu theo dõi, để trị giảm đau (vd bằng sức nóng), giúp vận động các cơ bắp (thụ động/passive movements, hoặc chủ động để tránh đừng để cơ bắp co rút lại (contracture), teo lại (atrophy) vì không dùng tới, và giúp cơ bắp sớm phục hồi cơ năng lúc bịnh thuyên giảm.
  • Những bịnh nhân bị yếu tim, hô hấp, ăn uống khó khăn cần những bác sĩ chuyên về những lãnh vực này.
Bác sĩ Hồ Văn Hiền